3-Hydroxy-4,5-bis(hydroxymethyl)-2-methylpyridine Cas: 65-23-6 Toza spî
| Hejmara Katalogê | XD90442 |
| Navê hilberê | 3-Hîdroksî-4,5-bis(hîdroksîmetîl)-2-methylpyridine |
| CAS | 65-23-6 |
| Formula Molecular | C8H11NO3 |
| Giraniya molekulî | 169,18 |
| Details Storage | Ambient |
| Koda Tarîfê ya lihevhatî | 29362500 |
Specification Product
| Xuyabûnî | Toza spî |
| Assay | >99% |
| Density | Heman dema ragirtinê |
| Bermayiya li ser xistina | <0.5% |
| Nasname | Reaksiyona erênî |
| Windakirina li ser Drying | <0.5% |
| Acidity | 2.6 |
Du mutasyon di gena cystathionine beta-synthase (CBS) de li du xwişk û birayên Japonî yên bi homocystinuria ne-bersiv a pyridoxine yên ku di heyama neonatal de di xwîna wan de asta methionine cûda bûn hatin dîtin.Herdu nexweş jî heterozîgotên hevedudanî yên du alelên mutant bûn: yek di nukleotide 194 (A194 G) de veguheztinek A-bo-G hebû ku di cîhê 65-ê proteînê (H65R) de bû sedema veguheztinek hîstidîn-a-argînîn, lê ya din xwedî Veguheztina G-bo-A li nukleotide 346 (G346A) ku di cîhê 116-ê proteîn (G116R) de veguheztinek glycine-bo-arginine encam da.Du proteînên mutant di Escherichia coli de ji hev veqetandî bûn, û ew bi tevahî çalakiya katalîtîk tune bûn.Tevî jenotîpên wan ên wekhev û girtina proteînên hema hema wekhev, van xwişk û birayan di heyama neonatal de astên cihêreng ên methionine xwînê nîşan dan, û destnîşan dikin ku asta methionine di xwînê de ne tenê ji hêla kêmasiya genê CBS û girtina proteînê ve tê destnîşankirin, lê ji hêla çalakiya enzîmên din ên ku di metabolîzma methionine û homocysteine de beşdar dibin, nemaze di dema neonatal de.Ji ber vê yekê, zarokên nûbûyî yên bi xetereya bilind ên ku xwişk û birayên wan bi homocystinuria hene, her çend asta methionine di xwîna wan de di ceribandinek girseyî ya neonatal de normal be jî, divê bi vekolînek çalakiya enzîmê an analîzek genê were şopandin û teşhîs kirin da ku dermankirin were kirin. bi zûtirîn dem dest pê kir da ku pêşî li pêşkeftina nîşanên klînîkî bigire.Wekî din, divê rêbazek nû, hesastir ji bo vekolîna girseyî ya kêmasiya CBS di nûzayan de were pêşve xistin.
