Products

BBS4 yek ji çend proteînan e ku kêmasiyên wê dibin sedema sendroma Bardet-Biedl (BBS), nexweşiyek pir-pergalî, ku bi qelewbûnek diyarkirî diyar dibe.Polîmorfîzma BBS4 bi qelewbûna nexweşî ya hevpar a ne-sendromî ve girêdayî ye.Mekanîzmayên molekulê yên qelewbûna BBS4, û rola gena BBS4 di cûdabûn û fonksiyona adipocyte de bi tevahî nayê zanîn.Em naha destnîşan dikin ku Bbs4 di belavbûn û adipogenesisê de rolek rasterast û bingehîn dilîze: bêdengkirina Bbs4 di preadipocytes 3T3F442A de dabeşbûna hucreyê ya bilez û cûdahiya neguhêz kir, ku bi lêkolînên morfolojîk diyar dibe (ronahî, şopandin û veguheztina mîkroskopiya elektronîkî, analîzên metabolîk akumulasyon, vekolînên metabolê profîla asîda rûnê û lîpolîz) û nîşankerên adipogenîk (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Di seranserê adipogenesisê de û dema ku bi bargiraniya rûnê re tê asteng kirin, hucreyên bêdengkirî yên Bbs4 ji adîpocytên kontrolê bi girîngî bêtir trîglîserîd berhev dikin, her çend di dilopên piçûktir (di heman demê de ji hejmarê mezintir) ku profîlên asîda rûn a guhertî hene.Bi vî rengî, kombûna rûnê mezintir di hucreyên bêdeng de hem encamek rêjeyek zêde ya belavbûna adipocyte û hem jî cûdahiya neguhêz e ku rê li ber kombûna nebaş a rûnê li ser hucreyê vedike.Encamên me destnîşan dikin ku qelewbûna BBS dibe ku hinekî ji ber rola rasterast a BBS4 di mekanîzmayên fîzyolojîkî û pathofîzyolojîkî de be ku di binê avakirina tevna qelewbûnê de têkildar e.